Trilateral retinoblastoma with unilateral eye involvement / Retinoblastoma trilateral com acometimento ocular universal

SummaryRetinoblastomas (RB) are the main forms of intraocular tumor in childhood, with a worldwide incidence of 1 case per 15,000 to 20,000 live births. Trilateral RB (RBT) is a rare combination of unilateral or bilateral RB with a midline intracranial neoplasm of neuroblastic origin, usually found in the pineal region or the suprasellar region, presenting variable incidence of 0.5% up to 6% among patients with RB. The article reports a case of unilateral RBT in a patient treated at Hospital A.C.Camargo.

ResumoO retinoblastoma (RB) é a principal forma de tumor intraocular na infância, apresentando uma incidência mundial de 1 caso em cada 15 mil a 20 mil nascidos vivos. O RB trilateral (RBT) é uma rara combinação de RB unilateral ou bilateral com uma neoplasia da linha média intracraniana de origem neuroblástica, geralmente na região da glândula pineal ou na região suprasselar, apresentando incidência variável de 0,5 a 6% entre pacientes com RB. O artigo relata o caso de uma paciente com RBT com acometimento unilateral atendida no Hospital A.C.Camargo.

Amelanotic corneally displaced malignant conjunctival melanoma: a case report evaluated with impression cytology / Melanoma amelanótico conjuntival maligno deslocado sobre a córnea com citologia de impressão: relato de caso

Here we describe the case of a 65-year-old Caucasian female who presented with an amelanotic malignant conjunctival melanoma and highlight the clinical and pathological features of this rare entity that displayed exclusive corneal invasive growth without evidence of conjunctival tumors other than primary acquired melanosis. Impression cytology aided in the initial diagnosis. The patient underwent surgical treatment. Histopathology and immunohistochemistry revealed an invasive amelanotic melanoma limited to the cornea and exhibiting S-100, Melan A, and HMB-45 positivity. The absence of pigmentation delayed early clinical detection and treatment. Awareness of this nonpigmented melanoma is important for early recognition and appropriate management.

Os autores descrevem o caso de uma mulher branca de 65 anos que apresentava um melanoma amelanótico maligno conjuntival e destacam as características clínicas e patológicas desta entidade rara com crescimento invasivo exclusivo na córnea sem evidência de tumores na conjuntiva além de melanose adquirida primária sem pigmento. A citologia de impressão auxiliou no diagnóstico inicial. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. A histopatologia e a imuno-histoquímica revelaram um melanoma amelanótico invasivo limitado sobre a córnea exibindo positividade para proteína S-100, Melan A e HMB-45. A ausência de pigmentação retardou sua identificação clínica e seu tratamento precoce. O conhecimento deste melanoma não pigmentado é importante para o reconhecimento precoce e a conduta apropriada.

Phacoemulsification and foldable acrylic IOL implantation in children with treated retinoblastoma / Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável em crianças com retinoblastoma

PURPOSE: To study the results of cataract surgery in children with radiation-induced cataract after treatment for retinoblastoma. METHODS: Retrospective interventional case series. Six consecutive patients diagnosed with secondary cataracts due to radiation therapy for retinoblastoma. Intervention: Phacoemulsification and foldable acrylic intraocular lens implantation. Outcomes measu- red: Visual acuity, binocular indirect ophthalmoscopy and slit-lamp biomicroscopy. Aspirated lens material and aqueous humor samples were collected during surgery. RESULTS: Six uniocular children between 3 to 5 years of age at time of surgery were studied. The mean time interval between radiotherapy and cataract diagnosis was 22.3 months. The mean follow-up after surgery was 17.2 months (range: 12 to 23 months). All eyes achieved a clear visual axis after surgery allowing monitoring of the tumor status. None developed recurrence or retinoblastoma dissemination. Histopathological analysis of the aspired material showed no tumoral cells in all samples. All patients improved vision after cataract surgery. CONCLUSIONS: Phacoemulsification with acrylic intraocular lens implantation seems to be a safe, feasible, and effective method for the removal of radiation-induced cataracts in patients with treated retinoblastoma.

OBJETIVOS: Estudar os resultados da cirurgia da catarata induzida pela radioterapia para o tratamento do retinoblastoma em crianças. MÉTODOS: Estudo retrospectivo intervencional em série de casos onde seis pacientes consecutivos apresentaram catarata secundária à terapia por radiação para o retinoblastoma. Intervenção: Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável. Foram avaliadas: acuidade visual, oftalmoscopia binocular indireta e biomicroscopia. Material para análise histológica do cristalino e do humor aquoso foi coletado durante as cirurgias. RESULTADOS: Seis crianças, entre 3 e 5 anos de idade, com catarata secundária à radiação para tratamento de retinoblastoma foram submetidas à cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular. A média do intervalo de tempo decorrido entre a radioterapia e o diagnóstico da catarata foi 22,3 meses. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 17,2 meses (intervalo: 12 a 23 meses). Todos os olhos melhoraram a visão e mantiveram eixo visual livre permitindo a fundoscopia para monitorar o tumor. Nenhum paciente evoluiu com recorrência ou disseminação do retinoblastoma. A análise histopatológica do material colhido resultou em ausência de células tumorais nas amostras. CONCLUSÕES: A cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular acrílica dobrável mostrou ser um procedimento seguro e efetivo para o tratamento da catarata induzida pela radioterapia em pacientes portadores de retinoblastoma.

Braquiterapia com cobalto 60 para o tratamento do melanoma da úvea: análise dos fatores prognósticos para melhor resposta local / Cobalt 60 brachytherapy for uveal melanoma treatment: analysis of prognostic factors for local response best

Objetivo: Determinar fatores prognósticos para resposta tumoral local ao tratamento do melanoma uveal por braquiterapia com cobalto 60, segundo parâmetros clínicos e próprios deste método. Métodos: Avaliamos os índices de controle tumoral, complicaçöes, doença metastática e sobrevida global em 69 portadores de melanoma uveal tratados por braquiterapia com cobalto 60 de novembro de 1988 a outubro de 1994, no Hospital do Câncer - A.C.Camargo de Säo Paulo. Confrontamos estes índices com diferentes características tumorais e da técnica de braquiterapia para determinaçäo dos melhores fatores prognósticos. Resultados: Após o tratamento, 79,9 porcento das lesöes demonstraram diminuiçäo da altura, 66,7 por cento do diâmetro basal, e 37,2 por cento da acuidade visual. Foram realizadas 16 (23,2 por cento) enucleaçöes, em média 21,lmeses após o tratamento, 10 (62,5 por cento) por falha no controle tumoral e 6 (37,5 por cento) devido a complicaçöes. O índice de doença metastática foi de 11,6 por cento e o de sobrevida para 5 anos de 89,1 por cento. O índice de complicaçäo foi 76,8 por cento e o de conservaçäo do globo ocular foi 76,8 por cento. Fatores prognósticos para maior índice de conservaçäo associado a menor índice de complicaçöes foram: tratamento de lesöes com até 5mm de altura e 10 mm de diâmetro basal; dose apical maior que 12.000 cGy; taxa de dose apical maior que 45 cGy/h; dose basal menor que 25.000 cGy; taxa de dose basal menor que 120 cGy/h e atividade da placa menor que 2 mCi. O tempo de seguimento médio foi de 44,3 meses (10,1-114,3 m). Conclusäo: Tamanho tumoral, atividade da placa, dose e taxa de dose devem ser cuidadosamente estudados no planejamento braquiterápico, para otimizaçäo do método.

Estudo comparativo da flarefotometria em pacientes com melanoma maligno e nevo de coróide / Comparative study of flarephotometry in patients with malignant melanoma and choroidal nevus

Introduçäo: Os tumores malignos intra-oculares estäo associados com um aumento do flare na camara anterior, causado por uma quebra na barreira hemato-aquosa, que pode ocorrer por varios mecanismos. Estudos utilizando a flarefotometria confirmam o aumento do flare em olhos com tumores intra-oculares malignos e benignos. Objetivo: Avaliar a flarefotometria como auxiliar no diagnóstico diferencial de melanoma maligno e nevo de coróide, comparando-se com olhos contralaterais normais. Métodos: Foram avaliados olhos com melanoma maligno e olhos com nevo de coróide diagnosticados por meio de oftalmoscopia indireta e/ou ultrasonografia. Os olhos normais contralaterais foram utilizados como controles. A flarefotometria foi realizada em todos os pacientes, sob midriase bilateral, utilizando equipamento LaserFlare Meter (FC 500, Kowa). Foram aplicados os testes de Wilcoxon, Mann-Whitney, e Spearman para análise estatistica. Resultados: A média da flarefotometrianos olhos com melanoma maligno de coróide foi 17,1 ph/ms e nos olhos normais contralaterais foi 4,06 pb/ms. Nos olhos com nevo de coróide o valor da flarefotometria foi 6,12 ph/ms e nos olhos contralaterais normais foi 4,47 ph/ms. O valor da flarefotometria foi maior nos olhos com melanoma maligno e nevo quando comparado com os olhos contralaterais normais (p<0,001 e p<0,01). Nos olhos com melanoma maligno o valor da flarefotometria foi significantemente maior que nos olhos com nevo de coróide (p<0,001). Foi observada correlaçäo positiva entre a espessura do tumor e a flarefotometria (r=0,47). Conclusäo: A flarefotometria é um exame útil no diagnóstico diferencial entre melanoma maligno e nevo de coróide.